Anonim

Polycythemia vera (PV) on luuüdi häire, mille käigus tekitate liiga palju punaseid vereliblesid, põhjustades vere paksenemist. Teil võib olla ka normaalsest suurem valgete vereliblede ja trombotsüütide arv.

PV on progresseeruv, kuid sageli ravitav verevähi tüüp, mis kuulub häirete rühma, mida üldiselt nimetatakse müeloproliferatiivseks neoplasmaks (MPN).

Siin on mõned asjad, mida selle haruldase verehaiguse kohta teada tuleks.

1. PV areneb aeglaselt.

Polütsüteemia vera areneb tavaliselt mitme aasta jooksul ja teil võib see olla pikka aega, ilma märke või sümptomeid märkamata. Polütsüteemia vera diagnoos toimub sageli siis, kui see avastatakse vere töö käigus sõltumatu seisundi või testi jaoks. PV on krooniline haigus, mis piirab veresoonte kaudu verevoolu. Paksem veri võib põhjustada trombide teket, mis võib põhjustada insuldi ja muid tüsistusi, kuid raviga saavad inimesed selle haigusega elada palju aastaid.

2. PV on haruldane haigus, mida tavaliselt põhjustab defektne geen.

Veidi rohkem kui 50 juhtu 100 000 inimese kohta on Ameerika Ühendriikides. Teadlased avastasid 2005. aastal, et umbes 95% juhtudest on see seotud geneetilise defektiga, mis areneb välja täiskasvanueas. Seda esineb teadmata põhjustel veidi sagedamini meestel kui naistel ja enamik inimesi, kellel diagnoositakse PV diagnoos, on üle 60. PV on noorematel inimestel väga harva esinev.

3. Teil ei pruugi olla sümptomeid ega mitmesuguseid sümptomeid.

Teil võib PV olla aastaid ilma sümptomiteta, kuid kui trombid hakkavad väiksemaid veresooni blokeerima, võivad teil tekkida peavalud, muutused nägemises, peapööritus, öine higistamine või podagra. Teie käed võivad olla tuimus või tursed ja võite ka sügeleda, eriti pärast sooja vanni või dušši. Aja jooksul võib PV põhjustada põrna suurenemist, kuna teie põrn filtreerib verd ja nii kogunevad sinna täiendavad punased verelibled. Laienenud põrn võib tekitada täiskõhutunde kõhu vasakus ülaservas. Lisaks suurenenud insuldi või südameinfarkti riskile võivad muud PV tüsistused hõlmata müelofibroosi, mis on veel üks progresseeruv luuüdi häire, mis esineb umbes 15% PV patsientidest ja väiksematel juhtudel areneb äge leukeemia.

4. Polütsüteemia vera raviks on olemas tõhusad ravimeetodid.

Kui teil on PV, jälgib ja ravib teid hematoloog või onkoloog. Ravi hõlmab protseduuri, mida nimetatakse flebotoomiaks, mis on ohutu ja lihtne meetod, mille käigus veri eemaldatakse teie süsteemist sarnaselt vere andmisele. Flebotoomiat võib teha nii sageli kui üks kord nädalas, kui teil diagnoositakse, kuid kui teie vereanalüüs on stabiliseerunud, võite minna vaid iga paari kuu tagant. PV ravimeid võib aidata aeglustada punaste vereliblede teket või vähendada trombide tekke riski. Nüüd on saadaval uudseid ravimeid, mis on suunatud geenipuudusele.