Anonim

Hulgiskleroos (MS) on krooniline kesknärvisüsteemi (KNS) häire, mis mõjutab aju, seljaaju ja nägemisnärvi funktsiooni. MS-d peetakse autoimmuunsete vahendatud haigusteks. Eksperdid on välja toonud mitmed võimalikud liikmesriikide põhjused, kuid see on tõenäoliselt tegurite kombinatsioon.

MS-ga ründab immuunsüsteem närvikiudude kaitsvat müeliinkesta, mis häirib ajus ning aju ja keha vahel asuvaid närviimpulsse. MS-i sümptomid ilmnevad müeliini suureneva kaotuse (demüelinisatsiooni) ning kiudude ja rakkude enda kahjustuse korral, luues kesknärvisüsteemi sklerosid (arme, kahjustusi). Järk-järguline närvikaotus põhjustab puude.

Sõltuvalt armide asukohast võivad sümptomid hõlmata:

  • Ähmane nägemine

  • Soole- ja põieprobleemid

  • Pearinglus ja tasakaalu kaotus

  • Väsimus

  • Valu

  • Halb keskendumisvõime ja mälu

  • Torkivad või kipitavad aistingud

  • Jalutusraskused

  • Nõrkus ja lihaste spastilisus

Arstid tuginevad erinevate MS tüüpide või haiguskursuste diagnoosimisel patsiendi sümptomitele ja ajukahjustuste kliinilistele tõenditele MRT abil (magnetresonantstomograafia).

Haiguste kursused hõlmavad:

  • Kliiniliselt isoleeritud sündroom : patsiendil diagnoositakse CIS esimesel MS-i sümptomite episoodil, mis kestab vähemalt 24 tundi, MR-ga seotud MS-taoliste ajukahjustustega või ilma. Kahjustustega inimesel on suurem tõenäosus haigestuda MS-i.

  • Retsidiivne ja remissiooniga sclerosis multiplex : RRMS-i iseloomustavad ägedate sümptomite ägenemiste (ägenemiste) ja haiguse remissiooni perioodid, mis põevad 80–85% patsientidest, kellel esialgu diagnoositi SM.

  • Sekundaarselt progresseeruv sclerosis multiplex : SPMS areneb pärast RRMSi, tavaliselt 35 aasta jooksul pärast esialgset diagnoosimist, kuid üleminek toimub varem, kui RRMS ei ole hästi kontrollitud ega ravitav. Seda iseloomustab puude oluline suurenemine. MS-i sümptomid on raskemad ja kurnavad, ägenemiste ja remissiooniperioodidega või ilma.

  • Primaarne-progresseeruv hulgiskleroos : PPMS-i iseloomustavad esmasel diagnoosimisel 5–15% patsientidest, pidevalt süvenevad MS-i sümptomid ja suurenev puue. See ei järgi klassikalisemat RRMS-i mustrit ägedate ägenemiste korral.

Alates 2014. aastast asendasid arstid endise haiguse kulgu, mida tunti progresseeruva retsidiivi hulgiskleroosi vastu, PPMS klassifikatsiooniga.

Värskeimate uuringute kohaselt on miljonil USA-l inimesel MS. Enamik inimesi on sümptomite ilmnemisel 20–40-aastased, kuid nooremad ja vanemad inimesed võivad selle välja areneda. SM esmane progresseeruv vorm esineb enamasti vanematel kui 40-aastastel inimestel.

Andmed SM-i täpse esinemissageduse kohta konkreetsetes populatsioonides puuduvad, kuna SM-id pole tavalised - inimese risk haigestuda SM-i on üks 750-st kuni 1000-ni. Kuid uuringud toovad välja mõned olulised tegurid, kes saavad MS-i:

  • Perekonna ajalugu : Inimestel, kellel on MS-ga esimese astme pereliige (vanem või õde või vend), on selle tekkimise risk 20–40 korda suurem kui inimestel, kellel pole mõjutatud esimese astme sugulast.

  • Sugu : naistel (bioloogiliselt naistel) on kolm korda suurem risk haigestuda SM-i kui meestel.

  • Rahvus : MS mõjutab valgeid ameeriklasi rohkem kui mustanahalisi ja hispaanlastest ameeriklasi Ameerika Ühendriikides.

  • Asukoht : MS levimus suureneb kaugusest ekvaatorist, kuigi selle geograafilise erinevuse põhjus pole selge.

Kuigi SM-i sümptomid ja puue ei ole otsene põhjus, võivad haiguse tüsistused lõppeda surmaga. Üldiselt lühendab sclerosis multiplex'i oodatav eluiga 7–14 aasta võrra, võrreldes inimestega, kellel seda haigust pole. Paljude uuringute ülevaate kohaselt sureb umbes 50% SM-i patsientidest MS-iga seotud põhjuste tõttu. Värske Norra uuring leidis, et MS-ga inimeste suremus on kolm korda suurem kui elanikkonna hulgas.

Uute suurte patsientide populatsioonide uuringud on vajalikud, et mõista tegurite hulgas ka MS prognoosi ja ellujäämist mõjutavaid tegureid, sealhulgas haiguse ja puude raskusastet, vanust üleminekul RRMS-ist SPMS-ile, ravi, sümptomite kontrolli all hoidmist ja samaaegseid olusid. Eelkõige suurendavad suitsetamine ja veresoonkonna seisundid puude ja suremuse riski.

MS-iga seotud tingimused on järgmised:

  • Äge leviv entsefalomüeliit : harv, kuid lühiajaline seisund, mida iseloomustab tugev põletik, mis põhjustab demüelinisatsiooni ja MS-i sümptomeid. Sageli järgneb see bakteriaalsele või viirusinfektsioonile.

  • Balo tõbi : harvaesinev ja kiiresti progresseeruv haigus, mille aju demüeliniseerumine erineb kui SM; võib areneda vahetult pärast nakatumist.

  • HTLV-I-ga seotud müelopaatia : progresseeruv seljaaju haigus, mida iseloomustavad jalgade nõrkus ja spastilisus ning muud sümptomid; esineb umbes 2% -l inimestest, kes on nakatunud HTLV-1 (inimese T-raku leukeemia viiruse tüüp 1).

  • Optica Neuromüeliit : korduv -remissiooniga haigus, mis on suunatud nägemisnärvi, seljaaju ja mõnikord ka aju. Autoimmuunvahendatud rünnak kahjustab konkreetseid närvisüsteemi rakke ja põhjustab nende demüelinisatsiooni.

  • Schilderi tõbi : harv ja progresseeruv haigus koos kesknärvisüsteemi demüelinisatsiooni ja MS-i sümptomitega. Schilder on MS variant, mis sageli järgneb infektsioonile.

  • Ristmüeliit : harvaesinev neuroloogiline seisund, mida iseloomustavad põletik ja demüelinisatsioon seljaaju ühel tasandil. Sageli areneb see pärast nakatumist.

MS-i ettearvamatu olemus ja puue muudavad haigusega elamise keeruliseks. Tervisega seotud elukvaliteet (HRQoL) tähistab MS-ga inimeste füüsilise ja vaimse heaolu, ravistrateegiate ja puuete mõju elukvaliteedile. See põhineb patsientide vastustel SM-i standardiseeritud küsimustikule. MS vähendab HRQoL väärtusi võrreldes üldpopulatsiooniga.

Pole üllatav, et puue on tugevaim tegur madalamate väärtuste jaoks, selgub Kanada uuringust, milles käsitleti ägenenud MS-iga patsiente. Patsientide teatatud depressioon, ärevus, väsimus ja samaaegsed meditsiinilised seisundid (selles järjekorras) avaldavad samuti negatiivset mõju.

MS-ist põhjustatud puuete ja madalama elukvaliteediga seotud seisundite hulka kuuluvad:

  • Kognitiivsed probleemid, sealhulgas halb keskendumisvõime ja probleemide lahendamine

  • Väsimus, mis on seotud depressiooniga

  • Võimetus abita kõndida (nt kangiga)

  • Valu, mis võib olla tingitud muudest põhjustest kui MS, näiteks artriit

Müeliini, närvikiudude ja neuronite immuunvahendatud põletik ja hävitamine põhjustavad MS sümptomeid ja puudeid. MS eksperdid ei tea täpselt, kuidas immuunsüsteem närvisüsteemi ründab, kuid hematoentsefaalbarjääri lagundamine mängib olulist rolli.

Arvatakse, et tegurite kombinatsioon suurendab riski haigestuda liikmesriikidesse, sealhulgas:

  • Geneetilised tegurid, sealhulgas juhuslikud variatsioonid umbes 200 erinevas geenis, seotud suurenenud MS riskiga. MS-ga õdede-vendade samasugusel kaksikul on umbes 30% tõenäosus seda arendada. Spetsiifilised järjestused HLA-DRB1 ja IL7R geenides on tugevad riskifaktorid.

  • Nakkushaigused, sealhulgas eelnev nakatumine Epstein-Barri viirusega

  • Keskkonnategurid, sealhulgas suurenev kaugus ekvaatorist, madal D-vitamiini sisaldus veres, suitsetamine ja rasvumine

Üldiselt on kõige levinum seisukoht, et mittegeneetiline tegur, näiteks nakkus, käivitab haiguse geneetiliselt ohustatud inimesel.

Pole ühtegi testi või seeriat, mis annaksid positiivse MS tulemuse. See on kliiniline diagnoos, mis tähendab, et neuroloog diagnoosib selle pärast mitmesuguste tegurite arvessevõtmist. SM-i tõenäosus või tõendus selle kohta, et patsiendil on SM, hõlmab põhjalikku neuroloogilist hindamist, vereanalüüse, MRI-d ja võimalusel tserebrospinaalvedeliku analüüsi.

MS-i ametlik diagnoos nõuab kõiki järgmisi kriteeriume:

  • Kesknärvisüsteemi kahjustus vähemalt kahes eraldi piirkonnas

  • Kahju erinevatel ajahetkedel

  • Muude diagnooside, näiteks puukborrelioosi välistamine

MS-i ravi keskmes on ravimid, mis muudavad immuunsussüsteemi, et vähendada haiguse aktiivsust ning lükata edasi närvikahjustusi ja puudeid. Ravi toimub tavaliselt etappidena, sõltuvalt haiguse progresseerumisest, mille määravad MRT ning patsiendi sümptomid ja puue.

Spetsiifilised ravistrateegiad, sealhulgas see, millist ravimit välja kirjutatakse, millal ja kui kaua, sõltuvad patsiendi eelistest ja ravimiriskidest (kõrvaltoimed), samuti arsti eelistustest ja kliinilistest teadmistest.

Hoolitsused hõlmavad:

  • Ravimid MS ägenemiste korral, sealhulgas kortikosteroidid ja rasketel juhtudel plasmavahetus

  • Haigust modifitseerivad ravimid, sealhulgas beeta-interferoonid, keemiaravi ravimid ja mitmed ained (muu hulgas monoklonaalsed antikehad), mis pärsivad spetsiifilisi ensüüme ja immuunrakke, et vähendada MS haiguse aktiivsust

  • Sümptomite ja puuete ravi, sealhulgas ravimid, füsioteraapia, tegevusteraapia ja alternatiivsed ravimeetodid

  • Tervislik eluviis, sealhulgas füüsiline ja vaimne treenimine, emotsionaalne toetamine, suitsetamata jätmine ja tervislik toitumine, mis võib sisaldada D-vitamiini lisamist

21. sajandi ravimiseaduse osana käivitavad haiguste tõrje ja ennetamise keskused riikliku neuroloogiliste seisundite ja seire algatuse, et koguda andmeid sclerosis multiplexi kohta. SM-i põhjuste ja riskifaktorite, sealhulgas võimalike keskkonna- ja viiruseprobleemide parem mõistmine aitab ennetada ja ravida strateegiaid.